先天性短结肠
别名:
袋状结肠综合征,先天性袋状结肠
先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome),为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形。
病因
(一)发病原因 Chadha等认为,先天性短结肠的地区性发病率不同,可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发,尚无家族遗传的证据。Stephens(1……
症状
多为生后就发病。临床表现与高位肛门直肠畸形相似:肛门闭锁呈痕迹状,不膨满也无冲击感。个别病儿肛门发育正常,仅直肠闭锁。无瘘管或瘘管较小者,生后就出现低位肠梗阻症……
诊断
高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠的发病率较高,因而,临床诊断高位肛门直肠畸形后,要进一步做X线检查,以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠……
并发症
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治疗
治疗 手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。1.初期处理(1)造瘘术:包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏……
预防
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