原发性巨球蛋白血症肾损害

  原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道,故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。

病因

  (一)发病原因 巨球蛋白血症所致的肾损害,主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润;高黏滞血症;淀粉样变性;免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。WM……

症状

  巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Ne……

诊断

  原发性巨球蛋白血症应与以下疾病相鉴别:1.IgM型MGUS 主要特征为血清IgM浓度<20g/L,且不会随病程发展而增加;无贫血、肝脾肿大、淋巴结病变和全……

并发症

  本病引起肾损害时其主要并发症是易导致急性肾功能衰竭。……

治疗

  (一)治疗 早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血……

预防

  本病的治疗根据病人病情轻重、良恶和不同时期给以不同的治疗,若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗,只需严密的随访。对己病患者及早积极对症治疗是减少死亡率,延长生……

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