临床表现：有出血、血栓形成引起的症状和体征，脾大。
血小板计数：>1000×109/L。
血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。
骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大，胞浆丰富。
应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。
实验室检查：
骨髓象：增生活跃及以上，巨核细胞增多。
血小板聚集试验。
中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。
