闭经-乳溢-不育三联征 诊断
病人有闭经-泌乳、男性性功能减退或不育、血清PRL水平明显升高、CT或MRI显像有垂体瘤存在,PRL瘤的诊断大多不困难。需要鉴别的是那些PRL水平轻度升高、伴有(或不伴有)鞍区占位病变等。临床上,在排除其他垂体腺瘤的基础上进行诊断。
PRL瘤的鉴别诊断主要围绕高PRL血症进行。当血清PIL呈轻至中度升高(未达到200nmol/L)者须与特发性高PRL血症、垂体非PRL瘤、下丘脑肿瘤或鞍区垂体外肿瘤等鉴别。
1.垂体非PPL瘤 血PRL一般低于200nmol/L,MRI或CT检查可发现腺垂体内有占位病变,向鞍上扩展压迫垂体柄使 PIF不能到达腺垂体。腺垂体激素检测发现除PRL增高外,还有另一种激素增高(无功能腺瘤则无),但其他腺垂体激素多减少。用溴隐亭治疗后,PRL降至正常,但垂体瘤的大小很少变化。临床上遇到此种情况要考虑垂体非PPL瘤可能,以无功能性垂体腺瘤和GH瘤常见。
2.下丘脑肿瘤或鞍区垂体外肿瘤 肿瘤类型众多,其共同点是血清PRL常低于100nmol/L;MRI或CT检查发现垂体内无占位病变;肿块与腺垂体无联系,多靠近垂体柄区域并压迫垂体柄造成门脉血流障碍,或者位于下丘脑内干扰多巴胺的合成和分泌。一般患者多有脑神经压迫、颅内压增高及尿崩症等症状。通常下丘脑-垂体区MRI或高分辨率CT检查可与PRL瘤鉴别。
3.原发性甲状腺功能减退症 一般情况下易将其与PRL瘤鉴别,在少数情况下不但引起高PRL血症,还可导致腺垂体增大,使MRI等检查误认为存在垂体腺瘤。近年报道多例原发性甲状腺功能减退患者MRI检查揭示有垂体肿瘤,实验室检查有高PRL血症,尽管临床上甲状腺功能减退症症状不明显,但甲状腺功能检查表明为原发性甲状腺功能减退症,用甲状腺激素替代治疗后治愈。
4.特发性高PRL血症 病因不明,可能为下丘脑损害(未能发现的病损)引起。特发性高PRL血症必须先排除药物性、病理性、生理性高PRL血症后才能确立诊断。CT或MRI无异常发现,一般血清PRL仅轻度升高(多小于100nmol/L)。少数患者以后可演变为PRL瘤。用溴隐亭治疗可预防PRL瘤的形成,且应定期随诊。
5.其他 垂体较大的其他肿瘤和非垂体肿瘤,如颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤,压迫垂体柄时可阻碍下丘脑PIF(DA)的传递,也可产生高PRL血症,而称之为“假泌乳素瘤”,但后者血清PRL对MCP、TRH刺激反应较好摘除肿瘤后血清PRL迅速下降,可资鉴别。本病如伴有GH、ACTH、TSH等其他垂体激素增高及相应临床表现时,可诊断为含有其他细胞的PRL混合瘤。
总之,以溢乳或闭经为主诉就诊患者的诊断应首先考虑高泌乳素血症可能,如血PRL不升高或升高不明显应进一步做PRL兴奋试验或必要的影像学检查。
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