定位体征 诊断

　　一、 机制

　　从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。肌肉无力和瘫痪的定位

　　二、部位与病变的关系

　　(一)电解质紊乱

　　1、低钾：

　　肢带肌无力(呼吸肌及延髓肌

　　多不受影响)、

　　腱反射存在，补钾有效。

　　发作性(数小时~数天)。

　　肌肉无力和瘫痪的定位

　　2、高钾：

　　家族性;

　　发作性(持续1-2小时，频繁);

　　肌无力常累及某一肌群;

　　可有延髓肌和呼吸肌受累;

　　肌肉无力和瘫痪的定位

　　伴有疼痛或肌强直;

　　禁食、运动后或使用钾诱发(钾敏感性);

　　发作时血钾多正常或升高。

　　肌肉无力和瘫痪的定位

　　3、副肌强直(paramyotonia)

　　诱因：寒冷、自发

　　特征：寒冷诱发

　　反常性强直(活动后加重)

　　常染色体显形遗传，

　　常伴高血钾或正常血钾。

　　肌肉无力和瘫痪的定位

　　(二) 肌肉病变

　　1、遗传性：

　　部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端

　　肌肉无力和瘫痪的定位

　　特征：肌无力、肌萎缩或肥大，

　　反射相应降低，

　　常无疼痛(脂质代谢异

　　常可有疼痛或肌痉挛)，

　　起病：多在早年发病，

　　起病隐匿，进展性

　　肌肉无力和瘫痪的定位

　　2、炎症性肌病：

　　肢带肌为主，

　　可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，

　　不影响眼外肌。

　　肌肉无力和瘫痪的定位

　　1/3患者可伴有肌痛和压痛。

　　多见于中年女性发病，

　　首先为骨盆带肌无力。

　　呈慢性或亚急性进展。