髋、膝、肘部呈屈曲畸形 诊断

  鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者,因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现,多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常,则应考虑到Drash综合征。此征Drash 1970年报告,表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假两性畸形肾脏受累(可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现。其肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和肾小管萎缩,其病变于肾皮质表层的肾小球重于近髓质者。能引起原发性先天性肾病综合征者,除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由弥漫性系膜硬化引起,此病围生期无异常、胎盘大小正常、起病虽也可早在新生儿期,但多在出生3个月以后,本症较早进入肾功能减退,因尿毒症而死亡。病理上早期为系膜硬化、肾小球毛细血管襻塌陷,并无细胞增生;后期则肾小球硬化和肾小管、间质纤维化。此外偶见由微小病变、局灶节段性硬化病理改变引起者,其对肾上腺皮质激素治疗效应同年长儿。婴儿型肾病综合征(infantile nephrotic syndrome,INS)与CNS的起病均是发生在出生后第一年,但INS起病较CNS晚,常在第1年的后半年起病,尤其很少在出生后3个月内起病。目前认为主要是由于肾小球基底膜的完整性受到破坏,其通透性增加致大量蛋白尿滤出。

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