无痛性硬实结节 诊断

  本病恶性程度较高,可通过血道发生远处转移,甲状腺髓样癌可分为四型。

  ①散发型:占70%~80%,非遗传型,家族中无类似疾病患者,也不会遗传给后代,无伴发其他内分泌腺病变,男女发病的比例约为2∶3,而且有该密码子突变者的预后较差。

  ②家族型:指有家族遗传倾向,但不伴有其他内分泌腺受累的患者,高发年龄为40~50岁。其基因突变模式与MEN2A相同。

  ③MEN2A:MEN即多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia syndromes,MEN),其中与甲状腺髓样癌有关的是MEN2A和MEN2B,包括双侧甲状腺髓样癌或C细胞增生,故男女发病率相似,高发年龄为30~40岁,涉及RET基因第10和11外显子的609。

  ④MEN2B:包括双侧甲状腺髓样癌,且为恶性),但很少累及甲状旁腺,男女发病率相似,高发年龄为30~40岁。几乎所有病例都可发现RET基因第16外显子中的第918密码子发生突变。

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