肺血流量很少

症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静脉充血颈静脉怒张肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭

病因

  病理解剖:三尖瓣闭锁时,右心房与右心室不直接沟通,左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见,约占76%,呈现薄膜状组织者占12%,由瓣叶融合成膜状组织者占6%...

检查

  (1)心电图检查90%的病例为电轴左偏,大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。

  (2)X线检查胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显...

诊断

  (1)心电图检查90%的病例为电轴左偏,大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。

  (2)X线检查胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显...

症状部位

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