三尖瓣下移畸形

别名: 埃勃斯坦畸形

三尖瓣下移

  三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多,压力增高,其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房,部分仍经三尖瓣入右心室,因肺动脉狭窄,进入肺循环的血量减少,故回入左心房的动脉血量也少,此时再与自右心房分流来的静脉血混合,经二尖瓣而入左心室及体循环。

病因

  三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度,是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程……

症状

  (一)症状 少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人……

诊断

  本病需与其它瓣膜疾病进行鉴别,临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如:三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣发育不全、三尖瓣脱垂……

并发症

  三尖瓣下移畸形手术存在以下风险,有可能造成并发症:(一)血栓形成 1.原因:折叠缝合房化右心室,打结后形成部分“囊袋”,使血液滞留而形成……

治疗

  三尖瓣下移病例预后也有较大差异,临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡,约3%……

预防

  出生后出现重度紫绀者,约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后,大多在2年内死亡,约3%的病例发生猝死。常见的死……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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