皮肤脆性增加
病因
卟啉系血红素合成过程中的中间产物,如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala,再由卟胆原(pbg)合成酶经脱水后生成pbg,即卟啉的单吡咯前体。pbg经脱氨基生成...
检查
皮肤卟啉病在我国报道较少,据我们统计自1953~1996年仅有145例,其中epp占75.2%(109例),pct有28例,cep有3例,pv有1例,未定型1例。无hc的报道。
1.红细胞生成性原卟啉病(epp) 是最为多见的皮肤卟啉病,常有家族史,为常染色体显性遗传。发病...
诊断
皮肤卟啉病在我国报道较少,据我们统计自1953~1996年仅有145例,其中epp占75.2%(109例),pct有28例,cep有3例,pv有1例,未定型1例。无hc的报道。
1.红细胞生成性原卟啉病(epp) 是最为多见的皮肤卟啉病,常有家族史,为常染色体显性遗传。发病...
症状部位
症状科室
相关症状
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症状检查
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