睡眠猝死

J波综合症是睡眠猝死的元凶,J波与猝死有着内在的联系。J波综合症是与J波有关的多种临床综合症的总称,包括过早复极综合症、预料不到的猝死综合症、Brugada综合症和特发性室颤。 Brugada 综合症是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病,属心源性猝死的高危人群,预后严重。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出,1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。Brugada综合征多见于男性。Brugada 综合症在临床工作中需要及时识别,以尽早进行干预。缺乏症状的患者如心电图也正常,可以做诱发试验,也可做电生理检查,以明确诊断。一旦诊断成立,立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。

病因

  一、遗传学机制

  Brugada综合症为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流(Ito)、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合症的分子生物学基础。

  1998年Chen等最早证实了编码心脏...

检查

  详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变,且有下列临床表现之一,并排除其他引起心电图异常的因素,可诊断Brugada综合症:①记录到室颤;② 自行终止...

诊断

  详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变,且有下列临床表现之一,并排除其他引起心电图异常的因素,可诊断Brugada综合症:①记录到室颤;② 自行终止...

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