舞蹈病样动作

舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作,如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作,上肢重,步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态,重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),随意运动或情绪激动时加重信赖,安静时减轻,睡眠时消失,面部肌肉可见扮鬼脸动作,肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧,常见于脑卒中、脑肿瘤等。

病因

  本病为常染色体显性遗传病。含病态基因的纯合子或异合子都同样显示疾病,因而认为它的外显率为100%。HD的相关基因IT15 (interesting transcript 15 )位于4号染色体4p16.3区域D4S180和D4S182之间,长约210Kb,编码为约含3144个氨基酸的多肽,命名为Huntington...

检查

  依特征性的舞蹈动作、行为人格改变与痴呆三联症,结合家史考虑诊断。没有家史时,临床确诊有一定困难。基因测试,神经影像学与神经心理学检查能有帮助。其中以基因测试最具诊断价值,将在后面进一步讨论。就舞蹈样不自主动作与异常运动而言,常需与多种有类...

诊断

  依特征性的舞蹈动作、行为人格改变与痴呆三联症,结合家史考虑诊断。没有家史时,临床确诊有一定困难。基因测试,神经影像学与神经心理学检查能有帮助。其中以基因测试最具诊断价值,将在后面进一步讨论。就舞蹈样不自主动作与异常运动而言,常需与多种有类...

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