纵沟短

纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍,而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。

病因

  本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常,引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常,便引起本征。

检查

  1、实验室检查

  (1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。

  (2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

  (3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。

  (4)血钙含量降低。

  (5)甲...

诊断

  1、实验室检查

  (1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。

  (2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

  (3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。

  (4)血钙含量降低。

  (5)甲...

症状部位

症状科室

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