胸腺缺如
病因
本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。
检查
1.实验室检查
(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。
(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。
(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。
(4)血钙含量降低。
(5)甲状...
诊断
1.实验室检查
(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。
(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。
(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。
(4)血钙含量降低。
(5)甲状...