异常粗大的舞蹈样动作
病因
为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩，其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存...
检查
根据临床症状即可诊断。
1.本病通常30~40岁发病， 逐渐加重多有，家族史， 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍， 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。
2.少数...
诊断
根据临床症状即可诊断。
1.本病通常30~40岁发病， 逐渐加重多有，家族史， 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍， 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。
2.少数...