抗Scl-70抗体 检查结果

别名: 抗-Scl-70

  Douvas等于1979年报告,硬皮病患者血清中有一种抗核抗体,其靶抗原为细胞核中一种非组蛋白蛋白质,因在十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)中移动的分子量为70kD,故称为Scl-70。1986年,Shero等证实,Scl-70的本质是DNA拓朴异构酶-1,其天然分子量为100kD,70kD抗原为其降解片段。DNA拓朴异构酶-1,位于核质中,在核仁中的浓度很高。它与DNA超螺旋的松解过程有关,在DNA双链的复制和转录中起作用。此酶将DNA链切断,并附着在产生的游离端上,因此,不需整个DNA分子解螺旋,而仅发生于将复制的区域。一旦某一区域复制或转录完成,DNA双链就重新结合,拓朴酶释放。它是细胞内具有重要生物功能的关键蛋白。

正常值

  正常人抗Scl-70抗体阴性。

临床意义

  抗Scl-70抗体主要见于全身性进行性硬化症(PSS)中的弥漫型,是该病的标志性抗体,其阳性率25%~70%,阳性率的差异可能与免疫扩散法所用可提取性核抗原(ENA)的浓度不同以及选择的病例类型不同有关,在重型弥漫型硬皮病患者可高达75%,在CREST综合征患者抗Scl-70检出率仅4%~11%,此抗体阳性者抗着丝粒抗体多为阴性。局限型硬皮病病人,此抗体检出率很低,仅约20%左右。

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