硬皮病

别名: 痹症,胶原沉着病,皮痹,系统性硬化症,血痹,进行性全身性硬化症

  硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。 有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

病因

  (一)发病原因 尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:(一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗……

症状

  1.皮肤表现 早期手、指肿胀,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月,甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑。皮肤病……

诊断

  诊断 1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、疲劳和骨骼肌痛。这些症状可持续数月,难以确诊,这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD……

并发症

  易出现以下并发症:(一)关节损坏;(二)胃肠道平滑肌的损坏;(三)营养不良;(四)心肌形成纤维组织,这可能导致永久性损害和/或功能退化;(五)肾脏损坏和/或肾功……

治疗

  西医治疗 1.西医治疗 治疗一直是一个棘手的问题,因为其病谱广,临床表现和严重程度及病程各异,评价治疗手段对疾病的影响较困难,最近将病变量化后才找到客观的评价方……

预防

  1.致残分析(1)硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前无特效的方法阻止病变发展。(2)如皮肤硬变面积大,分布广……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病

硬皮病 知识