大疱性类天疱疮

别名: 大疱性类天疱疮

  大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚,不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性,预后良好。

病因

  (一)发病原因 病因尚不完全明了,一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积,间接免疫荧光发现70%~85%的类天疱……

症状

  损害对称发生,常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部,紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上。水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂,水疱成群发生时,类似疱……

诊断

  诊断 1.诊断要点(1)好发于老年人,红斑或正常皮肤上有张力性大疱,疱壁紧张不易破裂,尼氏征阴性。(2)黏膜损害少而轻微。(3)病理变化为表皮下水疱,基底膜带有……

并发症

  本病病程慢性,预后较好。一般无特殊并发症状。……

治疗

  西医治疗 基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小,一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量,并长期服用,一般……

预防

  消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用,如预防和治疗感染,避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。预后 本病呈慢性过程,有复发和缓……

疾病部位

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