小儿混合性结缔组织病 病因

别名:小儿混合型结缔组织病

小儿混合性结缔组织病原因_由什么原因引起小儿混合性结缔组织病

  (一)发病原因

  MCTD病因未明。其发病可能与免疫紊乱有关,有关证据为血清中持续存在高滴度抗RNP抗体,显着多克隆高丙球蛋白血症,B淋巴细胞活性过高,抑制性T细胞缺陷,疾病活动期血循环免疫复合物增加,25%病人有低补体血症,发现血管壁、肌纤维膜、肾小球基底膜及皮肤表皮和真皮结合部位有IgG、IgM、IgA和补体沉积。本病与HLA之间的关系正在研究中,有人认为其有特定免疫遗传学背景,与HLA-DR4、-DR5密切相关,认为MCTD为一独立性疾病。

  (二)发病机制

  MCTD的发病机制尚不清楚。以下证据表明,其发病机制可能与免疫介导有关:循环免疫复合物在肾小球沉积,血清抗RNP抗体阳性,许多组织广泛的淋巴细胞、浆细胞的浸润,高γ-球蛋白血症及T细胞抑制。抗RNP抗体的抗原位点是核RNA蛋白复合物,低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)参与核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗体外,还有高分子量与核基质连接的其他抗体。已经证实IgG抗RNP抗体通过Fc受体与细胞内部连接,但通过何种途径激活免疫反应仍不清楚。

  SLE患者的血清抗体与MCTD不同,两者异常T淋巴细胞亚群也各不相同。MCTD免疫复合物数量增加可能与网状内皮系统免疫复合物清除受损有关。

  遗传因素可能与MCTD有关,但是MCTD和SLE有不同的家族发病体系。

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