小儿硬皮病

别名: 小儿胶原沉着病,小儿硬皮症

  硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。

病因

  (一)发病原因 病因未明,很多报道提示是在遗传因素(如HLADR1和DR3频率较高)的参与下,由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。并认为本病的纤维化病变与5……

症状

  1.起病常隐袭。2.皮肤、黏膜 开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革,呈蜡样……

诊断

  诊断 1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准:1.主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。……

并发症

  因缺血可造成指垫丧失,指骨溶解、吸收而缩短,肌肉可萎缩;可引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合征;可并发间质性肺炎、肺纤维化;可发生心力衰竭、心包炎、心律失……

治疗

  西医治疗 目前尚无有效治疗方法。1.一般治疗 保暖,营养,避免劳累及精神紧张,去除感染病灶。2.糖皮质激素 用于系统性硬化症。泼尼松1~2mg/(kg&midd……

预防

  1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高机体自身免疫功能。2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。3.加强营养,禁食生冷,注意温补。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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