小儿混合性结缔组织病_小儿混合性结缔组织病症状、治疗和预防_查疾病

别名：小儿混合型结缔组织病

混合性结缔组织病

　　小儿混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是一种综合征，其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现，但又不符合其中一种疾病的诊断，且在血清中有高效价抗核糖核蛋白（RNP）抗体的一种自身性免疫性疾病。

　　（一）发病原因　MCTD病因未明。其发病可能与免疫紊乱有关，有关证据为血清中持续存在高滴度抗RNP抗体，显着多克隆高丙球蛋白血症，B淋巴细胞活性过高，抑制性T细……

　　1.皮肤几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上眼睑有……

　　诊断　1.主要标准（1）肌炎（重度）。（2）肺部受累：CO2弥散功能<70%;肺动脉高压；肺活检示增生性血管损伤。（3）雷诺现象或食管蠕动功能降低。（4）……

　　可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死；少数并发胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压；可并发心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病变、心功能不全等；可并发肾功能衰竭，多发性神经……

　　西医治疗　1.轻症可用非甾体类抗炎药，如布洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5～10mg，3次/d。2.重症伴内脏损害泼尼松2mg/（kg·d），病……

　　本病死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应，极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变，故对本病的早期诊断和合理有效治疗可预防并发症的发生和延长存活期……