小儿脑白质海绵状变性综合征 病因

　　（一）发病原因

　　本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。

　　（二）发病机制

　　病理改变有严重脑水肿，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白质中，水肿波及细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层内，故称海绵样变性。晚期有严重的脱髓鞘和胶质增生。