皮肌炎

别名: 皮肤异色性皮肌炎,多发性肌炎

  皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis),属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。

病因

  确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系……

症状

  根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再……

诊断

  本病需与下列疾病相鉴别:(一)系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(蹠)指(趾)关节伸……

并发症

  可有关节痛肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致心脏累及病例有心功能异常心动过速或过缓心脏扩大心肌损害房颤和心力衰竭亦可有胸膜炎……

治疗

  在无肿瘤并发的病例,皮质类固醇治疗有效,一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d,约为1mg/(kg·d),重症病例或开始剂量无效,可增至1.……

预防

  本病病程大部分病例为慢性渐进性,在2~3年趋向逐步恢复,仅少数死亡,故少数发作急性呈显著乏力的病例,多数预后不良,常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作,……

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