小儿醛固酮过多症 病因

　　（一）发病原因

　　最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多为单发。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多，其原因尚不明，称为先天性醛固酮增多症（congenital hyperaldosteronism）。

　　（二）发病机制

　　肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种，其中作用最强的为醛固酮，还有11去氧皮质酮（DOC），11去氧皮质醇（化合物S），皮质酮（化合物B）和18羟皮质酮，作用均比较弱。11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多，见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者。皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质。

　　盐皮质激素的生理作用是促进远肾单位、汗腺、唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌，以调节水和电解质的平衡。当盐皮质激素增多时，出现钠潴留和低血钾伴有碱中毒。钠、水潴留引起血容量增多，使心输出量增加而发生高血压。以醛固酮增多症为主要原因。

　　醛固酮的作用部位主要是远端肾小管，由于醛固酮分泌过多，钠重吸收增加，钾及氢离子排泄增加，结果细胞外液钠增加，钾减少，出现低钾血症。血钠增加使循环血量增加，产生无血管障碍的良性高血压，并反馈抑制肾素活性。低钾血症引起肌张力降低，可见周期性四肢麻痹、知觉异常和碱中毒等。