肺血管炎 诊断

肺血管炎鉴别诊断_如何诊断肺血管炎

  诊断

  在所有血管炎中,均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状,实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。血管炎的全身症状包括:发热厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括:风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。实验室检查常出现正细胞性贫血血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。要诊断血管炎,首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识,结合具体病人的临床、实验室、组织病理或血管造影异常加以诊断,并注意与一些继发性血管炎进行鉴别诊断。

  血管炎确诊需靠活检或血管造影。应该尽可能进行这些检查以明确血管炎的诊断。因为血管炎一旦确诊,多需长期治疗,而治疗药物毒副作用较多。表1列出血管炎诊断常见活检部位及血管造影的敏感性。但这种敏感性在不同的研究者及不同的研究人群中是有差异的。

  一般来说,应对有症状且比较方便易取的部位进行活检,对无症状部位如肌肉、睾丸或神经进行盲检阳性率较低。皮肤、肌肉、鼻黏膜及颞动脉活检耐受性好,容易获取。尽管对于确诊某一血管炎皮肤活检缺乏特异性,但结合临床、实验室及放射学表现,往往可以对血管炎作出诊断。睾丸受累不多见,且睾丸活检需进行全麻,患者有时难以接受。若患者有神经病变临床表现或肌电图及神经传导速度测定异常,则进行腓肠神经活检很有帮助,但活检常有下肢远端局部感觉障碍后遗症。经皮肾活检并不危险,但血管炎表现不多。其最常见的组织病理表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎。对于诊断肺血管炎,经支气管镜肺活检阳性率不高,应行开胸活检或胸腔镜肺活检。

  对于怀疑血管炎,却无合适的活检部位,应行血管造影。血管炎血管造影典型表现为节段性动脉狭窄,有时出现囊样动脉瘤样扩张及闭塞。一般采用腹腔血管造影,有时尽管并无腹部表现血管造影亦可出现异常,在肾脏、肝脏以及肠系膜血管均可出现异常。血管造影出现囊样动脉瘤表现病情多较严重。有效的治疗可以逆转血管造影异常。

  但血管造影特异性不高,很多血管炎及继发性血管炎均可引起类似血管造影异常,如结节性多动脉炎韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征、类风湿性关节炎系统性红斑狼疮血管炎以及白塞综合征等。另外,其他一些疾病,如左房黏液瘤、细菌性心内膜炎血栓性血小板减少性紫癜、腹部结核、动脉夹层、肿瘤、胰腺炎等均可引起血管造影异常。在巨细胞动脉炎大动脉炎、Buerger病其血管造影有一定特点,受累血管分布不同且没有囊样动脉瘤表现。

  鉴别

  1.感染性血管炎 许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病变为主。

  2.肿瘤或结缔组织病继发血管炎 当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时,如果同时伴有肝脾肿大淋巴结肿大、细胞减少或外周血涂片异常时,应注意排除肿瘤继发血管炎可能。淋巴瘤白血病以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现,而实体瘤相对少见。此外,一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现,常见的有:类风湿性关节炎干燥综合征以及系统性红斑狼疮,需注意加以鉴别。

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病