韦格纳肉芽肿

别名: 韦格内肉芽肿,韦格纳肉芽肿病,坏死性肉芽肿

  韦格纳(Wegener granulomatosis,WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例,解剖为“结节性多动脉炎的界限型”。 Wegner于1936年报告3例,1939年又报告18例,并根据活检和尸检资料将本病命名为“鼻源性肉芽肿”,主要累及动脉和肾脏,命名为韦格纳肉芽肿。

病因

  (一)发病原因 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发现与免疫病理学研究证明本病系自身免疫性疾病。2/3以上患者类风湿因子阳性也提示,系自身免疫反应形成的免疫复合……

症状

  本病起病缓慢,全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。发热常与上呼吸道感染有关,尤其与鼻旁窦继发性感染有关,也可发生在无明显活动性感染的患者,而以本病的……

诊断

  诊断 本病诊断依赖于临床和组织病理学发现:①全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎;②肺及皮肤的坏死性血管炎;③灶性坏死性肾小球肾炎。局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织……

并发症

  可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死,软骨和骨质破坏,常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管……

治疗

  一、西医治疗 病变原发部位在上呼吸道时,利用X线局部照射可控制局部损害。糖皮质激素可缓解症状及延长患者寿命,其剂量、给药方式和药物品种与典型结节性多动脉炎相同。……

预防

  1.一级预防(1)加强营养,增强体质。(2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护……

疾病部位

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