妊娠合并皮质醇增多症 诊断

别名:妊娠合并库欣综合征,妊娠合并肾上腺皮质功能亢进

妊娠合并皮质醇增多症鉴别诊断_如何诊断妊娠合并皮质醇增多症

  诊断

  妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变,随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多,故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮体重增加血糖升高;实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

  鉴别

  仔细分析化验室结果和其他检查结果,诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。

不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断
  双侧肾上腺皮质增生(下丘脑-垂体功能紊乱肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征
尿17-羟(mg/24小时)一般中度增多,30mg左右同增生明显增高,可达50mg以上同癌
尿17-酮(mg/24小时)中度增多,20mg左右可为正常或增高明显增高,可达50mg以上明显增高,50mg以上
血质皮醇
(μg/dl)
上午8时30353550
下午4时2525~353550
大剂量地塞米松抑制试验多数能被抑制,少数不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制,少数异位CRF者可被抑制
ACTH兴奋试验++有反应,高于正常约半数无反应,半数有反应绝大多数无反应有反应,少数异位ACTH分泌量特别大者无反应
甲吡酮试验+++有反应,常高于正常一般无反应,少数有反应无反应部分有反应,部分无反应
低血钾性碱中毒严重者可有常有常有
蝶鞍照片小部分病人蝶鞍扩大不扩大不扩大不扩大
腹膜后充气造影肾上腺影两侧增大一侧腺瘤影,直径一般为2~6cm一侧癌瘤影,直径常大于6cm,但往往因有粘连,气体不能进入肾上腺区肾上腺影两侧增大
放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相两侧肾上腺显像,增大瘤侧显像,增大癌侧显像,或不显影两侧显像,增大
肾上腺超声检查及CT扫描两侧肾上腺增大显示肿瘤显示肿瘤两侧肾上腺增大
血浆ACTH测定清晨略高于正常,晚上不像正常那样下降降低降低明显增高

  注:+每次2mg,每6小时口服一次,连续2日,第2日尿17-羟降至对照值的50%以下,表示被抑制。

  ++ ACTH25u,溶于5%葡萄糖水液500ml中,静脉滴注8小时,共2日,正常人滴注日的尿17-羟基础值增加2倍以上。

  +++ 甲吡酮每日2~3g ,分次口服,连续2日,第2日或停药后第1日尿17-羟或17-生酮类固醇较对照值增加一倍以上,表示有反应。

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