先天性主动脉缩窄 诊断

先天性主动脉缩窄鉴别诊断_如何诊断先天性主动脉缩窄

  诊断

  典型的上下肢血压的显着差别及胸部杂音可提示本病的诊断,超声心动图检查可确诊。

  鉴别

  鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄动脉导管未闭多发性大动脉炎等。

  一、多发性大动脉炎

  多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难,但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者,应怀疑或诊断本病。

  1. 单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带)者。

  2. 脑动脉缺血症状,伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。但有些轻人,由于脉压增大或心率增快,于右侧颈部可闻及轻度血管杂音,应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点:40岁以下,特别是女性,而出现典型症状和体征一个月以上,肢体或脑部。

  3. 近期发生的高血压顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。

  4. 不明显低热、血沉快,伴有血管性姆音、四肢脉搏或血压有异常改变者。并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。

  5. 无脉病眼底改变者。

  二、主动脉瓣狭

  大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人,多无风湿病史,常于查体时发现心脏杂音。由于左心室的代偿能力很强,临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳,这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄。由于病情发展,逐渐出现症状,当左心室舒张末期压力升高后,运动时出现呼吸困难、头目眩晕,但是相当时期内,由于运动后心搏增加,左心房收缩压增强,尚能维持一定的心排血量,故上述症状相对稳定不变。一旦出现运动后晕倒、心绞痛等症状,则表明病情恶化。

  三、动脉导管未闭

  动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管,位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间,正常状态多于出生后短期内闭合。如未能闭合,称动脉导管未闭。动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年龄以及合并的心内畸形。足月患婴虽导管粗大,需出生后6—8周,待肺血管阻力下降后才出现症状。

  早产婴儿由于肺小动脉平滑肌较少,血管阻力较早下降,故于第一周即可有症状,往往出现气促、心动过速急性呼吸困难等。于哺乳时更为明显,且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小儿期得到代偿,很少有自觉症状,只是发育欠佳,身材瘦小。有些儿童仅在劳累后易感到疲乏心悸。未闭导管中等大小患者一般都无症状,直至20多岁剧烈活动后才出现气急、心悸等心功能失代偿症状。

  肺动脉高压虽然可在2岁以下出现,但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕、气促、咯血。活动后发绀(多以下半身发绀明显)。若并发亚急性心内膜炎,则有发热食欲不振、出汗等全身症状。心内膜炎在儿童期很少发生,而以青年期多见。

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