先天性主动脉缩窄

  主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5~8%。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓,胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性,男女之比为3~5∶1。

病因

  主动脉缩窄的发病机理尚未明确。Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中,导管壁的平滑肌及纤维组织收缩,波及峡……

症状

  主动脉缩窄的临床表现,随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。婴幼儿期:单纯导管后型主动脉缩窄病例,虽然存在高血压,但一般在婴幼儿……

诊断

  诊断 典型的上下肢血压的显着差别及胸部杂音可提示本病的诊断,超声心动图检查可确诊。鉴别 鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄,动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。一、多发性大……

并发症

  主动脉缩窄常并有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣,此外尚可并有主动脉瓣狭窄,心室间隔缺损,升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增……

治疗

  西医治疗 主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段,重建主动脉正常血流通道,使血压和循环功能恢复正常。主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏血管畸形者,在婴幼儿时期即可呈现心……

预防

  导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%,常见的死亡原因为心力衰竭,肺动脉不足和技术操作不当,血管或动脉瘤破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病