小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征

别名: 小儿Russell-Silver综合征,小儿Silver综合征,小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合症,小儿身材矮小-不对称-性早熟综合征,小儿先天性不对称-侏儒-性腺激

  不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)又称Silver综合征、Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。本病征系先天性疾病,除半身肥大和多种先天的异常外,有2/5病例同时发现有低血糖,2/3有肾功能异常。张名通等1987年报告一例女孩合并有糖尿病

病因

  (一)发病原因 本病征的原因尚未完全阐明。(二)发病机制 发病机制未明,如为先天性疾患,有染色体异常,白细胞核有嵌合体型染色体组合(45,X/46,XY),故考……

症状

  本病征系先天性疾患,男女均可患病,出生时即表现有异常。主要有以下的临床表现。1.半身肥大 躯体两侧不对称,占78%,程度可不同。可为整个半边身体,也可仅为颅骨、……

诊断

  诊断 本综合征的诊断主要根据其临床特点和实验室及X线检查确诊。鉴别 与单纯性先天性心血管病相鉴别,与性早熟鉴别。性早熟患儿,骨龄常有提前表现。……

并发症

  下肢长短之差可导致脊柱侧弯,多发性畸形,智力低下,肾功能异常,低血糖发作倾向,并有Wilm瘤等。……

治疗

  西医治疗 本征现尚无特殊治疗方法,有些患儿至青年期两侧差别可以减轻,有显着不对称者可考虑矫形手术。以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……

预防

  本病病因尚未完全阐明,预防方法参照先天性疾病预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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