神经纤维瘤病 诊断
神经纤维瘤病鉴别诊断_如何诊断神经纤维瘤病
诊断
根据病史、临床表现、X线检查、核素扫描及动脉造影而诊断。最终依靠病理诊断。
1.定性诊断
（1）病史和家族史：本病属常染色体显性遗传、不规则遗传，仔细询问可发现家族患病者。
（2）临床特征：疣状性增生，皮下梭形的神经瘤，丛状神经瘤，色素沉着是本病四大特征。
（3）实验室检查：常染色体异常，组织病理可以确诊。
2.分型诊断
（1）1型NF：具备以下标准中的2项或多项可诊断。
①6个或6个以上的咖啡斑，其大小为：青春期前最大直径为5cm，成人则最大直径为15cm。
②2个或多个任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。
③腋部和鼠蹊部雀斑。
④视神经胶质瘤。
⑤2个或多个Lisch结节。
⑥明显的骨损害如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常和长骨皮质变薄。
⑦一级亲属（父母、兄弟姊妹、子女）患本病。
（2）2型NF：诊断需具备以下标准中的任一条。
①CT或MRI：证实有双侧听神经肿瘤。
②一级亲属中患2型神经纤维瘤或以下肿瘤，如单侧听神经瘤或以下肿瘤（神经纤维瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、神经鞘瘤或幼年性后囊晶状体混浊）中的2个。
3.中医 认为本病多因先天素质缺陷，或劳伤肺气，腠理不密，外邪所搏，气血不和，阻滞经络而发于肌肤。
鉴别
1.血管瘤 有压缩性、色红或黯黑。
2.淋巴管瘤 表面常有透明小颗粒突出，且都无皮肤黑色素沉着。
4.黏液瘤 组织病理上无神经轴及胶原纤维束。
5.黏液样型脂肪瘤 病理上可见不同发育阶段的脂肪母细胞，核感染，可有瘤巨细胞。无波纹核的长梭形细胞、无神经轴索及胶原纤维束。
6.猪绦虫 非典型病例，其发现为皮下多发散在分布的小结者，须和猪绦虫囊蚴皮下结节相鉴别。
7.弥漫分布体积较大者，需与海绵状血管瘤、淋巴瘤、神经鞘瘤、象皮肿等鉴别。这些病变的表面皮肤都较正常，肤色除海绵状血管瘤可能存在淡蓝色的斑块外均无明显变化，而神经纤维瘤的表面皮肤经常有色素沉着而增深。
8.下肢的神经纤维瘤偶与橡皮腿相混淆，也应于鉴别。
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
相关疾病
闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾归柟闂寸绾剧懓顪冪€ｎ亝鎹ｉ柣顓炴閵嗘帒顫濋敐鍛婵°倗濮烽崑鐐烘偋閻樻眹鈧線寮村杈┬㈤梻浣规偠閸庢椽宕滈敃鍌氭瀬鐎广儱妫涚弧鈧繝鐢靛Т閸婃悂顢旈埡鍛闁哄鍩婇煬顒佹叏婵犲懏顏犳繛鎴犳暬瀹曘劑顢欓崗濂告暘闂傚倸鍊搁崐鍝モ偓姘煎墰閳ь剚纰嶅姗€鎮鹃悜钘夌疀闁哄娼￠崬鍫曟⒑閸濆嫭宸濋柛鐘虫崌瀹曘垽鏌嗗鍡忔嫼闂佸憡绻傜€氼參宕掗妸鈺傜厱闁哄倽娉曢悞鎼佹煙椤旀枻鑰块柟顔规櫊閹粙鎮界喊澶屽簥闂傚倷绶氶埀顒傚仜閼活垱鏅堕鈧弻锝夋晲閸℃瑧鐤勯悗瑙勬礈閸犳牠銆佸Δ鍛劦妞ゆ帊鑳堕々閿嬨亜閺嶎偄浠﹂柍閿嬪灴閺岀喖鎳栭埡浣风捕闂佸憡姊归敃銏ゅ蓟濞戙垹妫橀悹鎭掑妿娴煎洭鎮楅崹顐ｇ凡闁挎洏鍎抽幑銏犫攽閸♀晜鍍靛銈嗘尵婵挳鐛鍡曠箚闁绘劦浜滈埀顒佺墪椤繘鎮烽幏鏃撶秮楠炴帒螖閳ь剛绮堥崒婧惧亾閸忓浜鹃梺鍛婃处閸撴盯宕㈤幘缁樺仭婵犲﹤瀚惌鎺斺偓瑙勬礃缁矂鍩ユ径鎰潊闁绘ê纾埀顒夊墯缁绘繈鎮介棃娴讹綁鏌ら悷鏉库挃濠㈣娲滈幏鐘裁圭€ｎ偅鏉搁梻浣虹帛閿氱€殿喖鐖奸獮鏍箛椤斿墽锛滈梺褰掑亰閸欏骸鈻撳⿰鍫熺厸鐎光偓鐎ｎ剛鐦堥悗瑙勬礀閻栧ジ宕洪埄鍐╁闁革富鍘虹花鎾⒒閸屾瑧顦︾痪缁㈠弮楠炲﹪骞橀崜浣虹厠闂佸湱铏庨崰鏍偂濮椻偓閺岀喐娼忔ィ鍐╊€嶉梺绋款儐閸旀瑩寮诲☉妯锋瀻闊浄绲炬晥闂備浇顕栭崰妤呮偡瑜忓Σ鎰板箻鐎涙ê顎撻梺鍦帛鐢﹥绔熼弴銏♀拻濞达絽鎳欒ぐ鎺戝珘妞ゆ帒鍊婚惌娆撶叓閸ャ劍鈷掓い鈺佸级缁绘繃绻濋崒婊冾杸闂佺粯鎸婚悷鈺侇嚕閸洖閱囨繝闈涙閹稿啰绱撴担鍓插創鐎规洜鏁婚幆鈧い蹇撶墱閺佸洭鏌ｉ幇鐗堟锭闁绘挾鍠栧娲传閸曨噮娼堕梺绋匡攻椤ㄥ牓宕氶幒鎴旀瀻闁瑰鍋涚壕顖炴⒑闂堟稈鐪嬮柣蹇旂箞婵℃悂鍩￠崒妤佸闂備礁鎲＄换鍌溾偓姘煎幖閿曘垽骞嶉鍓э紲闁诲函缍嗛崑鍕倶閹绢喗鐓曢柍鐟扮仢閻忣亪鏌熼娑欘棃闁糕晪绠撻崺鈧い鎺戝閸戠娀骞栧ǎ顒€濡介柣鎾寸懇濮婃椽顢橀妸褏鏆犳繝鈷€鍡╁殭闂囧鐥銏℃暠閻庢熬鎷� xlyd-999