小儿大动脉转位 诊断

　　诊断

　　1.临床特点 完全性大血管错位多见于男性，男女比例为2∶1～3∶1。临床上最突出的表现是出生时即有发绀。发绀的程度随患儿体重的增加而加重。如不伴室间隔缺损，则发绀更明显，同时呼吸增快、肝大、进行性心衰。如伴动脉导管未闭，其血流常由肺动脉流向主动脉，则可见躯体下部与下肢的发绀较身体上部和上肢轻。患儿往往早期死亡，体检可听到收缩期杂音，胸骨左缘第三、四肋间的杂音提示合并室间隔缺损；心底部收缩期喷射样杂音提示合并肺动脉口狭窄。半数以上病例第2心音分裂。

　　2.影像学检查

　　（1）X线胸片检查：示肺部充血，大血管阴影改变及左右心室增大。由于升主动脉在肺动脉前方发出，后前位胸片中主、肺动脉阴影重叠，而出现典型的大血管阴影狭小。心影向两侧增大，呈蛋形，且逐日增大。

　　（2）心电图检查：可见电轴右偏，右心房右心室肥大等改变。如合并大室间隔缺损亦可见双心室肥大。

　　（3）超声检查：在同一探测部位可见主动脉瓣与肺动脉瓣两种回声，或者主动脉在左前，肺动脉在后，以及合并的心内畸形。

　　（4）磁共振断层显像：横面显示主动脉在右前，矢状面示主动脉在前，且从右心腔发出，而肺动脉在后，从左心腔发出。

　　（5）心导管检查：示肺动脉血氧饱和度显着高于主动脉；右心室压与体循环相等，或导管通过大室间隔缺损进入左心室等，如不伴室间隔缺损则在心房水平血氧饱和度升高。

　　（6）心血管造影：对本病的诊断有重要价值。造影中应注意半月瓣的位置、缺损的部位、分流量的大小以及方向等。

　　鉴别

　　1.共同动脉干 与完全性大动脉错位相似的是患者均有发绀，在胸骨左缘第2～3肋间可听到较强的主动脉第2心音。所不同者是共同动脉干的心脏杂音常是连续性的，其X线平片示纵隔影宽，心界扩大。心电图则示双室肥厚，而心导管检查可证实为只有单一的动脉干，即共同动脉干。

　　2.完全性肺静脉畸形引流 当肺静脉总干发生梗阻时，完全性肺静脉畸形引流患者的症状加重，发绀也明显，此时可能疑为完全性大动脉错位，但前者的X线平片显示典型的“8”字征；胸骨左缘收缩期杂音较轻，位置较高，且第2心音常分裂。行心导管检查及超声心动图检查，均可较明确地鉴别此二疾病。

　　3.法洛四联症 与完全性大动脉错位相似的是患者均有发绀；合并室间隔缺损的大动脉错位患者，其心脏杂音也相近似。但法洛四联症患儿出生后发绀发生常较晚，平时喜蹲踞，X线平片有靴形心的特征，肺血少，纵隔不宽。超声心动图检查可作进一步的鉴别诊断，而心导管及右心室造影更加有助于鉴别诊断。