播散性黄瘤伴尿崩症 症状

别名:播散性黄瘤伴尿崩

播散性黄瘤伴尿崩症症状_播散性黄瘤伴尿崩症有什么症状

  临床上有3大特征性症状:

  1.播散性皮肤丘疹黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状,呈暗黄色或棕黄色,它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于双睑,颈部两侧及关节屈侧部,皮损可融合成状,变成红色或棕色。

  2.黏膜黄瘤 皮损多发,几乎每个病例都可发生,主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部,也可见于支气管甚或细支气管,黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报告。

  3.尿崩症 约50%病人存在尿崩症,部分原因是对抗利尿激素的反应。尿比重有时相对较高,这种情况并不常见。

  脂蛋白代谢正常,甘油三酯和胆固醇水平趋于正常,但疾病过程中也可能多有升高,原因不清楚。骨髓、脑、呼吸道、心脏、肾脏、肝脏、胰腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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疾病症状

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