弹性假黄瘤

别名: 弹力纤维假黄瘤,弹性痣,非典黄色瘤,弥漫性黄斑瘤,弥漫性黄色斑瘤,营养不良性弹力纤维病

  弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma),以后又有非典型黄色瘤,营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组,而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见,通常显性遗传症状较隐性遗传严重。

病因

  (一)发病原因 本病属于全身弹力纤维障碍,病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法:1.家族遗传学说 根据本病多有家族史这一事实,因而认为本病……

症状

  本病好发于青年女性。主要有皮肤损害,心血管损害,消化道病变,眼部病变,神经精神病变,肾脏病变。1.主要临床表现(1)皮肤损害:一般发生在青少年期,但也可见于出生……

诊断

  在鉴别诊断方面,需注意与硬化萎缩性苔藓、硬皮病、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等方面表现。……

并发症

  1.心血管损害时可并发周围血管病、高血压、冠心病,心绞痛发作,但发生急性心肌梗死和猝死者较少。2.眼部病变时可并发视网膜出血,增生性改变、色素沉着、网状黄斑、脉……

治疗

  (一)治疗 本病无特效疗法,多采用对症治疗。对于皮损,可用1%普鲁卡因局部注射,有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶,可行矫形术。有消化道出血者,应给予输血和……

预防

  1.一级预防 遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护,开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人……

疾病部位

疾病科室

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