佩吉特病样网状细胞增生症 症状

别名:局限性亲表皮性网状细胞增生症

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  可分为2型,组织学上二者相同,但临床经过完全不同。

  1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块,主要位于四肢,如多于1个损害,则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中,损害逐渐增大,大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长,罕见发展为系统性淋巴瘤

  2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。

  局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查,诊断不难。

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