佩吉特病样网状细胞增生症

别名: 局限性亲表皮性网状细胞增生症

  佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。 本病为一特征性T细胞淋巴瘤,仅发生于皮肤,临床上表现为斑块,组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

病因

  (一)发病原因 病因尚不明确。(二)发病机制 发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部。以后又见……

症状

  可分为2型,组织学上二者相同,但临床经过完全不同。1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块,主要位于四肢,如多于1个损害,则……

诊断

  局限性亚型,应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除M……

并发症

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治疗

  (一)治疗 局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。(二)预后 局限型放射治疗后可长期缓解,全身型者病情进展快……

预防

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