先天性二尖瓣畸形 症状

先天性二尖瓣畸形症状_先天性二尖瓣畸形有什么症状

  一、症状

  先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似,但呈现症状的时间早,且无风湿热病史,约30%的病人在出生后1个月内,75%在出生后1年内呈现症状。常见的症状为气急端坐呼吸肺水肿和反复发作肺部感染。病情严重者由于并发肺循环高压,呈现充血性心力衰竭紫绀

  体格检查:体格生长发育差,易倦乏。二尖瓣狭窄病例典型体征是心尖区舒张期滚筒样杂音,并可伴有震颤第一心音亢进和开放拍击音,若瓣叶活动受限制则上述体征不明显。并发肺循环高压病例则肺动脉瓣区第2心音亢进分裂。肺部感染者可听到湿性罗音。二尖瓣关闭不全病例心尖区可见到、扪到有力的抬举性搏动,心尖区尚可听到全收缩期杂音传导到左腋部,常可听到第三心音。肺循环高压者肺动脉瓣区第二心音亢进分裂。

  二、病理生理:

  (一)二尖瓣狭窄常见的有下列异常:

  (1)瓣叶组织过多

  (2)降落伞型狭窄

  (3)乳头肌与交界融合,腱索消失

  (4)漏斗状狭窄

  (5)瓣上环

  (6)腱索附着于单一乳头肌,瓣口被腱索分隔成多个小瓣口

  1.二尖瓣瓣环发育不良,但无其它瓣膜异常。瓣环比正常小20~50%,产生不同程度的二尖瓣狭窄。

  2.腱索缺失,两个增粗的乳头肌直接与瓣叶交界融合,瓣膜呈漏斗状,瓣叶活动受限制,位于乳头肌之间的瓣口高度狭窄。

  3.所有腱索均附着于仅有的一个粗大乳头肌顶部,腱索间隙被逾量的瓣叶组织闭塞。二尖瓣呈降落伞状,此种畸形较常见。

  4.两个乳头肌发育正常,但腱索间隙被异常的瓣叶组织所闭塞。有时多余的瓣叶组织形成拱桥,跨越前后瓣叶之间,使二尖瓣分隔成两个瓣口。

  5.正常乳头肌缺失,被位于心室后壁许多细小的纤维或肌肉束所替代。前瓣叶腱索跨越瓣口附着于心室后壁的异常乳头肌样组织,瓣口被分隔成多个小的瓣口。

  6.瓣上环 左心房壁下方靠近二尖瓣瓣环处出现环状纤维组织,窄边纤维环可不影响二尖瓣瓣口血流,瓣上纤维环宽即可遮盖一部分二尖瓣瓣口,产生二尖瓣狭窄。

  1.瓣叶裂缺 前瓣叶裂缺最常见。裂缺游离缘常附着异常腱索,少数病例裂缺位于后瓣叶。有时二尖瓣有三处裂缺呈三个瓣叶,瓣叶交界扩大,引致关闭不全。

  2.瓣叶部分发育不良或形成小孔。这种畸形较常见于后瓣叶。

  3.瓣叶脱垂 前瓣叶过长过大,腱索缺失、腱索过长或乳头肌过长等均可引致心脏收缩时瓣叶(常见的是前瓣叶)游离缘脱入左心房,产生关闭不全。

  4.瓣环扩大,致二尖瓣瓣口前后径的长度超过横径,心脏收缩时两片瓣叶未能对拢闭合。

  5.瓣叶活动度因腱索过短或乳头肌异常致二尖瓣呈降落伞状或漏斗状,以及乳头肌缺失,前后瓣叶均通过异常腱索附着于左心室后壁或前乳头肌发育不良,相应的前瓣叶部分和前外交界也发育不良,形成交界部裂缺等均可产生关闭不全。

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