小儿全远端型肾小管酸中毒 症状
小儿全远端型肾小管酸中毒症状_小儿全远端型肾小管酸中毒有什么症状
能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿烦渴及尿比重低或脱水。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，出现肾钙化或肾结石症。
常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。肾小球滤过率降低[但通常GFR>20ml/（min·1.73m2）]，而且GFR下降难以解释酸中毒程度。临床上常有原因不明的低钾或高钾血症。高钾血症可致心律失常或心肌麻痹，如果发生低钾血症可引起肌肉无力，腱反射减弱和瘫痪。血生化和尿pH测定证实有酸中毒及碱性尿。因肾小管酸化功能障碍，有反常性碱性尿或经常性碱性尿，尿一般pH≥6.0。
人体新陈代谢的总趋势是产酸多于产碱，成年人普通饮食，每天净产生非挥发性酸（主要来源于蛋白质）1mmol/kg（BW）左右。所以，尿液一般都呈现一定程度的酸性（pH 5.0～6.0），仅在食用大量蔬菜和水果后或服用碱性药物后，才呈现一过性碱性尿，而患儿在基础代谢下，尿pH仍≥6.0。 具备下述4项可确认：①高血氯酸中毒；②高血钾；③尿pH能降到5.5以上；④血清肌酐和尿素氮轻度增高。
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 尿N-乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶
- 尿β半乳糖苷酶
- 肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
- 尿N-乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶
- 尿β半乳糖苷酶
- 肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
- 酚红排泄试验
- 肾小管氨马尿酸最大排泄量试验
- 对氨马尿酸清除率
- 尿常规
- 血肌酐(Cr,Crea)
- 肾小球滤过率（GFR）
- 尿酸度
相关疾病
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