小儿铜缺乏症综合征 治疗
别名:小儿Menkes钢毛综合征,小儿Menkes捻转毛综合征,小儿Menkes综合征,小儿钢丝样头发综合征,小儿卷发综合征,小儿毛发灰质营养不良,小儿门克斯扭结发综合
小儿铜缺乏症综合征治疗方法_如何治疗小儿铜缺乏症综合征
西医治疗
1.补铜 一旦铜缺乏的诊断确定后,铜盐制剂是惟一有效的药物,口服1%硫酸铜溶液2~3mg/d(含铜400~600μg),即可使临床症状与血象很快改善。
先天性铜利用障碍婴幼儿,口服吸收很少,多采取皮下滴注法进行治疗,一般用硫酸铜1~2mg溶于50~100ml生理盐水内,2h滴完,每3~4天1次。
应用铜剂治疗时应注意定期监测血浆铜水平,血清铜不能超过78.5μmol/L(500μg/dl),以防铜中毒,铜盐对组织有刺激性,故应注意经常调换注射部位。
2.治疗原发病 对原发病治疗很重要,对以牛奶或奶制品喂养的患儿,最好改为母乳喂养,每天给予硫酸铜2.5mg;对长期腹泻、肠吸收不良患儿,于补充铜的同时,着重病因治疗。
3.促进铜吸收与利用 此外,补充铜时还需注意排除干扰铜吸收和利用的因素(如钼、镉、汞与植酸等),并充分利用能促进铜吸收与利用的因素(如锰等),以提高疗效。
以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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