小儿铁粒幼红细胞性贫血 治疗

　　西医治疗

　　遗传性及获得性的患儿，都应首先试用大量维生素B6治疗，不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效，一般每天剂量为50～200mg，对此药有反应良好者称为吡哆醇效应性贫血（Pyridoxine-responsive anemia），此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同，前者并不具有典型的皮炎、舌炎及痉挛等维生素B6缺乏症的征象。

　　北京儿童医院1981年曾报告1例典型的维生素B6效应性病儿；5岁女孩，内蒙古人，因贫血及肝脾肿大住院，血清铁增加，骨髓中明显红细胞系统增生，可惜当时未作铁染色。开始在对症治疗中加用维生素B6而好转，但停用维生素B6 2个月后复发，再用又有效，而再次停药1个半月后贫血又明显加重，遂补做骨髓片铁染色，可见大量“环形”铁粒幼红细胞而确诊。后一直使用维生素B6，每天30～60mg，稳定后改用每月用药7天维持。随访观察4年余，血红蛋白保持在100～120g/L（10～12g/d1），症状消失，含铁粒幼红细胞大半消失。

　　1983～1986年浙江医大附属儿童医院报道了婴幼儿病例4例，均用维生素B6（吡哆醇）治疗，获得不同程度的疗效。对维生素B6治疗无效的病例，可试用磷酸吡哆醛或色氨酸。亦可试用叶酸、维生素B12、肝精（肝浸膏）、丙酸睾酮、免疫抑制药或肾上腺皮质激素等，偶获疗效。如已出现粒细胞发育不良的情况亦可试用小剂量阿糖胞苷（Ara-C）。

　　对重度贫血者（Hb<60g/L）可输浓集的红细胞。体内如有过量的铁贮积，可用去铁胺（去铁敏）等，个别病人可以换部分血。继发性病例则主要积极治疗原发病或停用有关的药物。先天性者可考虑异基因骨髓移植。

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