小儿肝豆状核变性 治疗

　　西医治疗

　　原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。

　　1.驱铜治疗 主要使用螯合剂。

　　（1）青霉胺：为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂，可螯合铜自尿排出。剂量每天为20～30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜，症状复发者应恢复原量。一般需终身服药。副作用有：

　　①恶心，呕吐、食欲不振。

　　②发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛。

　　③自身免疫性疾病，如类风湿、红斑狼疮、重症肌无力、淋巴瘤等。

　　④维生素B6缺乏。大约10%患者不能耐受该药。

　　（2）二巯丙醇：青霉胺不能耐受者可以选用。每天2.5～5mg/kg，分1～2次肌注。每1～2周为一疗程，停药1～2周可重复治疗。疗效较差。

　　（3）其他：二巯丁二钠（二巯基丁二酸钠）需静脉给药，曲恩汀疗效也较理想，但药源困难。

　　2.锌剂 阻止铜在肠道的吸收并促进铜的排泄。常用硫酸锌或醋酸锌口服。疗效肯定，副作用轻微。近年来日益受到重视。硫酸锌剂量一般为135～600mg/d。分3次服。醋酸锌每次量为25mg元素锌，4次/d。

　　3.饮食疗法 避免进食含铜高的食物，如坚果、豌豆、软体动物、巧克力等。

　　4.对症治疗 根据神经精神方面的不同症状可选用苯海索（安坦）、左旋多巴、安定类或抗精神病药物等。

　　以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。