变异性红斑角化病

别名: 变异性红角皮病,可变性红斑角化症,可变性图案状红斑角皮病,可变性图形红斑角化性皮

  变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。大多在生后不久发病,随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。

病因

  (一)发病原因 本病为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-……

症状

  大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种,一种为相对……

诊断

  1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹,分布范围较广,头面部可见干性鳞屑性皮损,伴掌跖角化过度、干燥及皲裂。进行缓慢,范围较广,尤以手指背侧第1……

并发症

  目前没有相关内容描述。……

治疗

  (一)治疗 对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。(二)预后 随年龄增长而改善,绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。……

预防

  进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

  • 暂无

相关疾病

红斑

红斑 知识