肠病性肢端皮炎

别名: 布兰特氏综合征,布兰特综合征,肠病性肢皮炎,肠源性肢端皮炎综合征,当-克二氏综合征,非典型性连续性肢端皮炎,慢性肠源性肢端皮炎

  肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。

病因

  (一)发病原因 现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍。究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。(二)发病机制 ……

症状

  起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混……

诊断

  常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。……

并发症

  目前没有相关内容描述。……

治疗

  (一)治疗 硫酸锌内服是治疗本病的首选药物,成人0.2g,3次/d,儿童酌减。首先精神和食欲改善,其次腹泻得到控制,皮损1周左右可消退,3~4周治愈,2个月后停……

预防

  目前没有相关内容描述。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病

皮炎

皮炎 知识