小儿肠病性肢端皮炎

别名: 小儿Brandt综合征,小儿Danbolt-Closs综合征,小儿布兰特氏综合征,小儿布兰特综合征,小儿肠病性肢皮炎,小儿肠源性肢端皮炎综合征,小儿当-克二氏综合征,小儿非典型性连续性肢端皮炎,小儿慢性肠源性肢端皮炎,小儿异型

  肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎,又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎,反复间歇性腹泻脱发甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。

病因

  (一)发病原因 目前研究资料提示,锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。1.长期缺乏锌 以静脉营养疗法治疗的小儿,长期缺乏锌,可发生类似此病的皮疹及……

症状

  1.发病 多在1周岁以内,大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。2.皮疹 出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹,迅速融合成大疱,内含浆液,四周红晕。……

诊断

  诊断 主要依据临床表现,血锌水平明显降低,仅20~60μg/dl,及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。鉴别 本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难……

并发症

  指、趾甲变形,甚至缺失。继发性乳糖不耐受,营养不良、生长发育停滞,可合并细菌或真菌感染。……

治疗

  西医治疗 1.一般治疗 包括适当喂养,补充蛋白质和维生素,必要时输血、输液,注意皮肤清洁,控制继发性感染等。2.特殊治疗 以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸……

预防

  本症为遗传性疾病,应注意阳性家族史,加强遗传学咨询,出生后主张母乳喂养,及早、长期给予锌制剂以预防本症发生。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病

皮炎

皮炎 知识