单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。 血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy),又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体,如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中,有10%合并单克隆丙球病,而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)中有29%~71%合并周围神经病,提示单克隆丙球病与周围神经病有关。
病因
(一)发病原因 单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的……
症状
同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。与周围神……
诊断
单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临……
并发症
经长期随访(2~22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病,以多发性骨髓瘤最常见,但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高……
治疗
(一)治疗 1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗参见表1。2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获……
预防
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。主要是对症处理和加强护理。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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