复发性多软骨炎

别名: 多发性软骨病,复发性多发软骨炎

  复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。

病因

  (一)发病原因 病因至今不明,可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关,但通过对临床特点、实验室检查和……

症状

  本病可发生于各个年龄段,而以40~50岁为发病高峰。男女均可受累,但女性以呼吸道受累较多而较重。本病好发于白种人,但世界各地均有本病的报告,发病率约为3.5/1……

诊断

  诊断 鉴于本病少见,临床表现复杂又无特殊的实验室检查,因此诊断较困难,通过上述临床和实验室资料应考虑到RP的诊断。Damiani和Levine认为要达到早期诊断……

并发症

  血管炎是最常见的与RP共存的疾病,包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管。RP可累及各种大小的血管,最常见的为大动脉受累,表现为主动脉的扩张或……

治疗

  西医治疗 轻症多软骨炎,局限于关节、鼻或耳的软骨炎,可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎,如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的,须开始糖皮质激素治疗,泼尼松……

预防

  尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关健。1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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