慢性肉芽肿病

别名: 儿童慢性肉芽肿,慢性肉芽肿性疾病

  慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。 临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。

病因

  (一)发病原因 当细菌等异物进入机体时最初的防御机制是非特异性免疫。在正常情况下吞噬细胞受到生理刺激(即吞噬作用)后,细胞内的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸( ……

症状

  一般于幼年发病。特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌,如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌,而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎……

诊断

  诊断 根据婴幼儿反复发生皮肤,脏器化脓性感染,伴肝脾肿大者。粒细胞增多,NBT功能降低,即可确诊。髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型……

并发症

  本病长见的并发症:1.反复发生感染 如肺炎,脓胸,肺脓肿,肠炎和结肠炎,可至肛瘘。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿,发生脑的曲霉脓肿。食管,小肠和输尿管可发生……

治疗

  西医治疗 重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力……

预防

  1.避免近亲结婚,有家族史的孕妇,可早期给予干预。建议做产前检查。2.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。3.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接……

疾病部位

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