复发性多软骨炎性巩膜炎

别名: 复发性多发软骨炎性巩膜炎

  复发性多软骨炎(RP)是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。

病因

  (一)发病原因 病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。(二)发病机制 属……

症状

  1.眼部表现 最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。(1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的……

诊断

  诊断 RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和(或)前庭损害。临床遇有下列情况之一者,RP诊断即可成……

并发症

  眼部表现有视网膜炎、眼外肌麻痹、视盘水肿等。……

治疗

  西医治疗 氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合N……

预防

  预后 与治疗其他因素引起的坏死性前巩膜炎相比较,治疗RP性坏死性前巩膜炎最为棘手,且疗效最差。……

疾病部位

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