呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病

别名: 肺间质性疾病,肺间质病,间质性肺疾病

  间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。

病因

  主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变。棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性,可能与病毒感染有关;细支气管可因粘液积聚而扩张,管壁轻度增厚,常可见化……

症状

  ILD的典型临床表现包括有渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿音,杵状指,胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)及呼吸衰竭。……

诊断

  本病需与下列疾病相鉴别:脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎、特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性肺纤维化。……

并发症

  肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭,甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在。如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应……

治疗

  抗生素和糖皮质激素治疗。现今的治疗应尽可能依据ILD的诊断步骤,区分系因职业或环境为主要诱发因子,以便明确分类,如系全身系统性疾病的肺部表现如慢性感染,反复误咽……

预防

  尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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