肺泡蛋白沉着症

别名: PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡蛋白沉积症

  肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短咳嗽咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

病因

  (一)发病原因 肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而……

症状

  一.临床表现 男性多于女性,男女之比约2.5∶1,本病任何年龄均可发病,从婴儿到70岁老人,但30~50岁的中年人常见,约占病例总数的80%。本病的临床表现差异……

诊断

  肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺结核; ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。……

并发症

  常易并发细菌感染如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等。还可并发肺部感染和呼吸衰竭等。……

治疗

  (一)治疗 由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺部浸润可以自行缓解,因此对于症状轻微或无临床症状的患者,可以不马上进行治疗,适当观察一段时间,当病人症状明显加重或病人……

预防

  1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等; 2、 注意锻炼身体,提高免疫力。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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